炫医 第八季 第六集
肝性脑病是肝癌终末期的一种比较多见的表现，是导致肝癌死亡的主要原因（约为35％）之一。肝性脑病常系癌组织严重损害肝实质或同时合并肝硬化导致肝实质广泛破坏所致。上消化道出血、感染、低钾血症、手术打击、抽放腹水不当及应用大量利尿剂和有损于肝脏的药物是肝性脑病的常见诱因。
目前仅能针对其诱因防治，仍缺乏有效的疗法。因病情较晚，治疗成功者鲜见。而肝性脑病的发病机制目前也不明了，但研究发现可能与下列一些因素有关：
（一）氨中毒学说：正常情况下，氨的生成和清除保持着动态平衡，从而使血氨水平维持正常。肝功能严重受损时，血氨水平可升高。血氨水平升高可以是氨生成增多或（和）氨清除不足（鸟氨酸循环障碍）所致。
（二）假性神经递质学说：儿茶酚胺如去甲肾上腺素和多巴胺是神经系统中正常的神经递质，通常血液中的儿茶酚胺不能通过血脑屏障，故脑内儿茶酚胺必须依靠神经组织自身合成。蛋白质饮食中带有苯环的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸，它们在肠道中经细菌的脱坡作用可形成苯乙胺和酪胺，此类生物胺被肠道吸收后由门静脉人肝。
（三）血浆氨基酸失衡学说：正常情况下，血浆中各种氨基酸的含量保持较适当的比例。AAA（芳香族氨基酸）大量进入细胞，使假性神经递质生成增多，并抑制正常神经递质的合成，最终导致肝性脑病的发生。血浆氨基酸失衡学说是假性神经递质学说的补充和发展。
关于肝硬化，失代偿期之肝功能减弱的临床表现，有这样的助记词：初夜治黄小姐。意思分别是指出血，贫血，夜盲，蜘蛛痣，黄疸，雌激素（小姐），门脉高压症的临床表现为脾肿大，腹水和侧支循环形成。其中的腹水是肝硬化失代偿期最突出的表现，其病因有这样的助记词：白门铜铃（酮淋）抗循环。意思是低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，血浆外渗，门静脉压力增高，腹腔内血管床静水压增高，继发性醛固酮分泌增多，肝淋巴液生成增多，抗利尿激素分泌增多，水重吸收，有效循环血量不足。腹水至少超过1000ml才会出现移动性浊音。关于肝脏纤维组织增生的指标，有这样的助记词：穿了三层还透明。意思是肝脏纤维组织增生的指标是指血清三型前胶原肽，板层素浓度和透明质酸浓度增高。
近30年来，由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛应用，肾小球疾病的病理学研究得以逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同，目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种：
（1）微小病变性肾病：临床表现为肾病综合征，患者有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年，占小儿肾病综合征的65％～85％，成人肾病综合征的10％～30％。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀，故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光显微镜观察阴性。本病用肾上腺糖皮质激素治疗的效果甚佳，绝大多数病例预后良好。
（2）肾小球轻微病变：本病临床表现较轻，通常为少量蛋白尿和或血尿，预后较好。光学显微镜下肾小球无明显异常或只有轻微的节段系膜增生。电子显微镜观察可见系膜和基底膜呈节段性轻微系膜区可见少量电子致密物，荧光显微镜可见系膜区少量免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、补体C3（C3）沉积。
（3）局灶节段性肾小球硬化：光学显微镜下，病变肾小球呈局灶性节段性硬化。电子显微镜观察，可见上皮细胞足突广泛融合；节段性毛细血管塌陷及系膜基质增多；可见电子致密物沉积。荧光显微镜观察，IgM及C3呈局灶节段性巨块状沉积。本病的临床表现也为肾病综合征，同时可伴有高血压和氮质血症。此病对糖皮质激素治疗不敏感，可发展为肾功能不全，预后不良，故认为是一种独立性疾病。
（4）系膜增生性肾小球肾炎：本病表现为系膜细胞增生，系膜基质增多，而致系膜区变宽，可发生于多种肾小球疾病，一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高，约占原发性肾小球肾炎的35％以上。荧光显微镜观察，肾小球系膜区颗粒状沉积物，主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G，伴有补体C3。
（5）IgA肾病：本病多见于青少年，男多于女，我国的发病率占原发性肾小球疾病的38％～49％。临床表现为持续性镜下血尿，常有肉眼血尿反复发作，可伴蛋白尿，病程可延续多年，部分患者可能发展为肾功能不全。光学显微镜观察主要病变是肾小球系膜细胞及基质增生。免疫荧光显微镜观察，主要在肾小球系膜区，呈粗大颗粒状或巨块状的强度较高的免疫球蛋白A沉积，常伴补体C3沉积，部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜区沉积。
（6）毛细血管内增生性肾小球肾炎：病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生，造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎，常见于儿童及青年，发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后，临床表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察，肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生，使毛细血管变窄，甚至闭塞。同时，可见较多的中性白细胞渗出，使整个肾小球内的细胞数目明显增多。电镜观察，上皮下可见驼峰状电子致密物。
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目前仅能针对其诱因防治，仍缺乏有效的疗法。因病情较晚，治疗成功者鲜见。而肝性脑病的发病机制目前也不明了，但研究发现可能与下列一些因素有关：
（一）氨中毒学说：正常情况下，氨的生成和清除保持着动态平衡，从而使血氨水平维持正常。肝功能严重受损时，血氨水平可升高。血氨水平升高可以是氨生成增多或（和）氨清除不足（鸟氨酸循环障碍）所致。
（二）假性神经递质学说：儿茶酚胺如去甲肾上腺素和多巴胺是神经系统中正常的神经递质，通常血液中的儿茶酚胺不能通过血脑屏障，故脑内儿茶酚胺必须依靠神经组织自身合成。蛋白质饮食中带有苯环的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸，它们在肠道中经细菌的脱坡作用可形成苯乙胺和酪胺，此类生物胺被肠道吸收后由门静脉人肝。
（三）血浆氨基酸失衡学说：正常情况下，血浆中各种氨基酸的含量保持较适当的比例。AAA（芳香族氨基酸）大量进入细胞，使假性神经递质生成增多，并抑制正常神经递质的合成，最终导致肝性脑病的发生。血浆氨基酸失衡学说是假性神经递质学说的补充和发展。
关于肝硬化，失代偿期之肝功能减弱的临床表现，有这样的助记词：初夜治黄小姐。意思分别是指出血，贫血，夜盲，蜘蛛痣，黄疸，雌激素（小姐），门脉高压症的临床表现为脾肿大，腹水和侧支循环形成。其中的腹水是肝硬化失代偿期最突出的表现，其病因有这样的助记词：白门铜铃（酮淋）抗循环。意思是低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，血浆外渗，门静脉压力增高，腹腔内血管床静水压增高，继发性醛固酮分泌增多，肝淋巴液生成增多，抗利尿激素分泌增多，水重吸收，有效循环血量不足。腹水至少超过1000ml才会出现移动性浊音。关于肝脏纤维组织增生的指标，有这样的助记词：穿了三层还透明。意思是肝脏纤维组织增生的指标是指血清三型前胶原肽，板层素浓度和透明质酸浓度增高。
近30年来，由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛应用，肾小球疾病的病理学研究得以逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同，目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种：
（1）微小病变性肾病：临床表现为肾病综合征，患者有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年，占小儿肾病综合征的65％～85％，成人肾病综合征的10％～30％。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀，故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光显微镜观察阴性。本病用肾上腺糖皮质激素治疗的效果甚佳，绝大多数病例预后良好。
（2）肾小球轻微病变：本病临床表现较轻，通常为少量蛋白尿和或血尿，预后较好。光学显微镜下肾小球无明显异常或只有轻微的节段系膜增生。电子显微镜观察可见系膜和基底膜呈节段性轻微系膜区可见少量电子致密物，荧光显微镜可见系膜区少量免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、补体C3（C3）沉积。
（3）局灶节段性肾小球硬化：光学显微镜下，病变肾小球呈局灶性节段性硬化。电子显微镜观察，可见上皮细胞足突广泛融合；节段性毛细血管塌陷及系膜基质增多；可见电子致密物沉积。荧光显微镜观察，IgM及C3呈局灶节段性巨块状沉积。本病的临床表现也为肾病综合征，同时可伴有高血压和氮质血症。此病对糖皮质激素治疗不敏感，可发展为肾功能不全，预后不良，故认为是一种独立性疾病。
（4）系膜增生性肾小球肾炎：本病表现为系膜细胞增生，系膜基质增多，而致系膜区变宽，可发生于多种肾小球疾病，一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高，约占原发性肾小球肾炎的35％以上。荧光显微镜观察，肾小球系膜区颗粒状沉积物，主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G，伴有补体C3。
（5）IgA肾病：本病多见于青少年，男多于女，我国的发病率占原发性肾小球疾病的38％～49％。临床表现为持续性镜下血尿，常有肉眼血尿反复发作，可伴蛋白尿，病程可延续多年，部分患者可能发展为肾功能不全。光学显微镜观察主要病变是肾小球系膜细胞及基质增生。免疫荧光显微镜观察，主要在肾小球系膜区，呈粗大颗粒状或巨块状的强度较高的免疫球蛋白A沉积，常伴补体C3沉积，部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜区沉积。
（6）毛细血管内增生性肾小球肾炎：病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生，造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎，常见于儿童及青年，发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后，临床表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察，肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生，使毛细血管变窄，甚至闭塞。同时，可见较多的中性白细胞渗出，使整个肾小球内的细胞数目明显增多。电镜观察，上皮下可见驼峰状电子致密物。
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